目的分析儿童急性坏死性脑病（ANE）的预后及影响因素。方法回顾性分析2012年3月至2019年2月确诊为ANE病的儿童的临床资料。通过电话或门诊对存活儿童进行定期随访，并用儿童总体表现分级量表评估儿童的生活质量。组间比较采用t检验或秩和检验，COX风险回归分析预后影响因素。结果共纳入38名ANE儿童，男女比例为1.241.00。发病年龄中位数为29.5（10.0~130.0）个月，随访时间中位数为27（15~96）个月。7天、14天和2个月的总生存率分别为57.9%、42.1%和34.2%。住院病死率为34.2%（13/38例），出院后1个月、3个月和12个月的累积病死率为68.4%（26/38例）。完全治愈率为10.5%（4/38例）。单变量分析显示入院前需要心肺复苏，格拉斯哥昏迷评分小于5分，休克/脑疝/多器官功能障碍并发症，肌酸激酶同工酶>100 U/L，乳酸脱氢酶>1000 U/L，低白蛋白血症，高血糖，尿素氮血症长期高血糖，凝血酶原时间和国际标准化比率增加均与预后不良相关（=3.519、6.967、6.803、3.000、6.389、3.471、2.252、1.616、2.377、3.092、2.713和4.510，均P<0.05）。高剂量甲泼尼龙[20~30mg/（kg·d）]休克治疗和丙种球蛋白（2g/kg，静脉滴注2~5天）治疗是预后的保护因素（=0.625,0.405，均P<0.05）。COX多变量生存分析表明，大剂量甲泼尼龙[20～30mg/（kg·d）]休克治疗是ANE儿童预后的独立保护因素[95%可信区间：0.449（0.213～0.944），P=0.035]。结论早期应用大剂量甲泼尼龙休克和丙种球蛋白治疗可能有助于改善ANE儿童的临床预后。神经系统后遗症患儿应积极进行康复治疗，生活质量可逐步提高。