目的分析尼曼－皮克病（NPD）6例B型儿童在造血干细胞移植（HSCT）治疗前后的胸部高分辨率CT（HRCT）图像，探讨HSCT对肺部病变的影响。方法回顾性分析2019年3月至2021年6月收治的6例阿尔茨海默病患儿的临床资料。中位年龄有5名男性和1名女性，年龄从1岁2个月到5岁，2岁1个月。27例患者随访2～5个月。两名医生在主动脉弓、气管隆凸和右膈上层对肺部病变（肺间质病变、气道病变和肺泡病变）进行评估和评分。以两者的平均值作为最终得分。Kruskal－WallisH检验被用来比较HSCT的前三个肺部病变的得分。用HSCT的线性回归方法分析不同程度病变的时间变化特征。采用广义线性混合模型探讨了HSCT的时间长度、年龄、性别和合并感染对不同类型病变的影响。结果在HSCT治疗前，6例患者均有不同程度的气道、间质和肺泡病变，中位数为3.5分分别为0分、14.0分和5.8分，差异具有统计学意义（2=11.95，P=0.003），其中肺间质病变是最广泛和最严重的。在HSCT治疗后，随着HSCT治疗时间的延长，6名儿童的肺间质评分和气道病变评分均有不同程度的下降。除病例4外，5名儿童的肺泡病变评分也随着时间的推移而下降。气道病变评分、肺间质病变和肺泡病变评分与HSCT时间之间的相关性为：气道病变，y=1.94-0.15x。间质性病变，y=12.73-0.78x。肺泡病变，y=3.31-0.27x。广义线性混合模型的结果表明，移植时间的主效应对三种肺部疾病有显著影响。HSCT持续时间每增加一个月，间质病变、气道病变和肺泡病变的评分分别降低0.688、0.245和0.338（均P<0.05）。年龄每增长一年，肺泡病变评分下降1.135（P=0.012），性别和合并感染对肺部病变无显著影响（均P>0.05）。结论HSCT能显著且持续改善NPDB型患儿的肺部病变，肺间质病变吸收速度最快且最显著。