目的探讨十二指肠畸胎瘤的临床、影像学和病理学特征，提高临床医生对该肿瘤罕见部位的认识。方法回顾性分析2021年3月收治的一例十二指肠固体成熟患者的临床、影像学及病理资料。以关键词十二指肠／duodenal和畸胎瘤／teratoma为基础，在中国知网、万方数据库、维普数据库和PubMed检索了2020年12月之前有关十二指肠畸胎瘤的文献。共检测到3篇英文文献报道和2篇中文文献报道。结合本文报道的1例病例，总结其临床影像学及病理特点。结果本例为40岁男性。临床表现为上腹部疼痛和半年不适。影像学表现为十二指肠降段不规则混合密度影、不规则钙化及脂肪密度影。临床诊断为十二指肠降段被占位，行十二指肠肿瘤切除术。术后病理诊断为十二指肠坚实成熟，恢复良好。结合文献报道的5例，十二指肠畸胎瘤6例，男4例，女2例，年龄7～40岁。临床表现为肠梗阻或肠梗阻症状，其中贫血2例，糖尿病2例腹部肿块。疾病地点位于十二指肠降部和水平部分。影像学检查：CT和/或B超检查5例，均显示肿瘤或占位，其中囊性肿瘤1例，囊实性肿块1例，实体瘤3例，其中2例伴有特征性脂肪组织和钙化。另一例接受了X光检查，显示“腹部空气液位”的特征性X光表现。肿瘤的最大直径为3~12cm。在手术过程中，4名患者发现肿瘤与十二指肠肠壁之间有一条管道。5例十二指肠成熟畸胎瘤和1例恶性畸胎瘤患者经术后病理诊断，均为原发性。5例成熟病例中，4例预后良好，随访无复发，另1例未见报道。1例恶性畸胎瘤术后半年及化疗后3个月复发转移。结论十二指肠畸胎瘤较少见，在十二指肠降部和水平部较常见。大多数是成熟的畸胎瘤，手术切除彻底，预后良好。少数是恶性畸胎瘤，容易复发和转移。大多数临床表现为肠梗阻。最有价值的影像学特征是病变中的脂肪和钙化。组织病理学改变与其他部位的畸胎瘤一致。