肺良性转移性平滑肌瘤（PBML）是一种罕见的良性转移性肿瘤。国内外文献报道的病例只有200多例。它经常发生在有子宫平滑肌瘤历史的育龄妇女身上。在恶性肿瘤，初次就诊时很容易被误诊为肺内转移。本文通过对我院收治的1例PBML患者的临床和病例资料的分析，结合相关文献综述，对其临床表现、影像学和病理学特征、发病机制及诊治进展进行探讨，以提高临床对该病的认识。