目的总结肺细胞瘤（PSP）肺动脉硬化的临床病理特征，提高对病理形态学和免疫组化肺动脉硬化特征的认识。方法收集2018年1月1日至2020年12月31日辽宁省肿瘤医院治疗的30例高山症患者的临床病理资料。所有患者均接受手术治疗和随访。免疫组化观察了CK、Vimentin、TTF-1、EMA、PR和Ki－67的表达。总结PSP的临床病理特征。结果30例患者中，女性27例，男性3例。女性占主导地位（女性和男性=91），年龄分别为30~65岁和55.5岁。左上叶3例，左下叶8例，右上叶2例，右下叶13例，右中叶4例。淋巴结转移1例，同侧肺4例。大多数影像学表现为边界清晰的圆形结节。显微镜下，组织学形态可见实性区、乳头状区、出血区和硬化区。它们由两种肿瘤细胞（长方体细胞和间质圆形细胞）组成。所有病例的免疫组化表达模式相同：两种细胞均表达EMA和TTF-1，长方体细胞表达CK，间质圆形细胞表达TTF-1、Vimentin和PR、Ki－67低表达（<3%）。结论PSP是临床上罕见的肺部良性肿瘤，主要是于中年女性。临床特征及影像学检查缺乏特异性。术中快速冰冻病理诊断容易误诊。掌握本病的基本病理形态学基础，结合免疫组织化学对本病的诊断起辅助作用。