目的探讨重症特发性肺动脉高压（IPAH）患儿晕厥的危险因素。方法回顾性分析北京安贞医院小儿心脏中心2011年5月至2021 10月确诊的44例18岁以下重度IPAH患儿的临床资料。根据儿童是否有晕厥，将其分为晕厥组和非晕厥组。比较两组患者的临床特征、超声心动图、实验室检查、右心导管检查和急性肺部疾病。t检验、血管扩张试验被用于比较Mann-WhitneyU检验或2检验，组间差异有统计学意义的指标由OR计算，并对其相关性进行分析。结果44例患儿中，男16例，女28例。IPAH的发病年龄为7.23.9岁。非晕厥组20例，晕厥组24例（55%），晕厥发作次数1～11次，其中运动诱发18例（75%）。晕厥组中，心脏功能等级为~的儿童比例为：纽约心脏病协会（NYHA）[67%（16/24）vs 25%（5/20），2=7.59，P=0.006]，脑钠肽[（25139）vs（6140）pg/L，t=-2.18，P=0.035]，肺动脉直径/主动脉直径比（1.60.4 vs 1.40.2，t=-2.25，P=0.030），隆血管阻力指数[（2211）%（167）Wu/m2，t=-2.13，P=0.039]显著高于非晕厥组。晕厥组中卵圆孔未闭儿童的比例[4%（1/24）vs 45%（9/20），2=10.36，P=0.001]，左心室（LVEF）[（685）%vs（728%），t=2.23，P=0.031]急性肺癌阳性病例数（8%（2/24）vs 35%（7/20），2=4.77，P=0.029）显著低于非晕厥组。对Logistic回归的分析表明，NYHA心功能分级（OR＝6．787，95%可信区间1.445~31.880）、肺血管阻力指数（OR=1.247，95%可信区间1.020~1.525）和脑钠肽（OR＝1．036，95%可信区间1.066）是IPAH患儿晕厥的独立危险因素，卵圆孔未闭（OR=0.010，95%可信区间0.000~0.586）是IPAH患儿晕厥的保护因素。结论NYHA心功能分级、血管阻力指数和脑钠肽是IPAH患儿晕厥的危险因素，卵圆孔未闭是保护因素。运动是IPAH患儿晕厥的主要诱因。