目的探讨儿童股骨近端骨病变的疾病分布、临床表现及影像学特点，提高儿童股骨近端骨病变的临床诊断水平。方法回顾性收集2012年2月至2020年5月南京医科大学附属儿童医院骨科手术病理证实的82例儿童股骨近端骨病变的临床资料，分析其疾病分布、临床表现及影像学特征。结果82名儿童中，男55名，女27名。年龄为（7.83.5）岁（1个月17天至13岁9个月）。病变部位：左侧39例，右侧43例。首发症状为髋关节疼痛31例，下肢跛行24例，下肢拒服3例，髋关节疼痛伴发热2例，双下肢厚度不等1例，无痛性包块1例，创伤后X线检查20例。影像学表现为股骨近端不同形状的骨病变。病理诊断：单纯性骨囊肿30例，纤维异常增生20例，慢性骨髓炎11例，骨样骨瘤7例，朗格汉斯细胞组织细胞增生症5例，软骨母细胞瘤3例，非骨化性纤维瘤2例，骨软骨瘤2例，内生软骨瘤1例，血管内皮细胞瘤1例。结论儿童股骨近端骨疾病临床表现缺乏特异性，疾病种类繁多，良性骨疾病占很大比例，以囊性疾病为主。如果儿童有不明原因的髋关节疼痛或下肢跛行，应及时进行骨盆Dr检查，必要时应进行CT和MRI检查以帮助诊断。病理检查是确诊的最终手段。