目的分析儿茶酚胺敏感室性心动过速（CPVT）儿童的临床特点、治疗及随访结果。方法回顾性分析西安市儿童医院2017年3月至2021 5月诊断的CPVT患儿的临床资料和基因检测结果，并对患儿进行随访。结果共有6名儿童被纳入研究。所有患者均表现为运动或情绪激动引起的晕厥。首次发病年龄4.0～8.2岁，平均（6.01.8）岁，诊断年龄7.0～14.0岁，平均（9.72.6）岁，延迟诊断时间0.1～8.0年。癫痫3例，晕厥1例，复杂心律失常2例。动态心电图5例记录到典型的多形性室性心动过速峰，1例体表心电图记录到心室颤动。RYR2基因杂合突变5例，CASQ2基因纯合突变1例。随访时间0.6～4.1年。4例定期接受受体阻滞剂单一疗法治疗，其中1例接受盐酸普罗帕酮单一疗法治疗。3例无症状，2例晕厥后脑损伤严重，1例猝死。结论CPVT恶性程度高，易误诊。受体阻滞剂可以在一定程度上减少心脏事件的发生。儿科医生应该提高对该疾病的认识，对确诊的儿童进行标准化治疗和定期随访。